سندرم ورنیکه-کورساکف

WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME

.

تیامین

تیامین در بدن مهمترین علت بروز آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s encephalopathy) است و همچنین کمبود این ویتامین علت بیماریهای نظیر بری بری ، پولی نوریت و نوریت رتروبولبر (Retrobullbar neuritis) می‌باشد.

اما کمبود این ویتامین اکثرا در مبتلایان به الکلیسم مزمن مشاهده می‌گردد. با وجود این در کشورهایی که فقر مواد غذایی به شکل شدید وجود دارد علایم کلینیکی کمبود این ویتامین مشهود است. البته کمبود این ویتامین را می‌توان در زنان شیرده و یا زنانی که دچار استفراغهای شدید حاملگی هستند نیز مشاهده کرد.

.

الکلیسم مزمن

الکلیسم مزمن به علت نقص تیامین، آسیب مغزی در دیانسفالون بویژه تالاموس میانی و اجسام پستانی و آسیب در کورتکس پیشانی ایجاد می‌شود که به آن نشانگان کورساکف می‌گویند.

.

سندرم فراموشی کورساکف ناشی از الکل

سندرم فراموشی کورساکف که در الکلیسم مزمن و سایر حالات همراه با سوء تغذیه اتفاق می‌افتد. احتمالا ناشی از کمبود ویتامین می‌باشد. این اختلال معمولا پس از یک یا چند دوره آنسفالوپاتی ورنیکه اتفاق می‌افتد، اما ممکن است چنین سابقه‌ای وجود  نداشته باشد. ممکن است اختلال حافظه به دژنراسیون دو طرفه هسته خلفی داخل تالاموس مربوط باشد.

در حدود سه چهارم موارد پس از بهبود آنسفالوپاتی ورنیکه، نوعی سندرم فراموشی با شدت متغیر اتفاق افتاده اغلب با پولی‌نوروپاتی و سایر عوارض نظیر نیستاگموس یا آتاکسی در راه رفتن همراه است.

اختلال اصلی عدم توانایی تشکیل خاطره جدید است که منجر به اختلال قابل ملاحظه حافظه کوتاه مدت می‌شود. حافظه بلندمدت نیز به وفور مبتلا می‌شود، هر چند مبتلای آن شدت کمتری دارد.

فرآیند «ثبت» سالم می‌ماند. معمولا بیماران آپاتیک بوده و نسبت به اختلال خودآگاهی ندارند.

ممکن است تلاش کنند به پزشک خود بقبولانند که هیچ اشکالی در کار نیست و سعی نمایند به نحوی عدم‌توانایی آشکار خود را در یادآوری توجیه کنند.

داستان سرایی اغلب اما نه به صورت غیرقابل تغییر، یکی از ویژگیهای این اختلال است.

می‌توان با تجویز فوری تیامین به بیماران مبتلا به آنسفالوپاتی ورنیکه، از بروز سندرم کورساکف جلوگیری نموده، یا شدت آن را به حداقل رساند.

بیماران مبتلا به سندرم استقرار یافته کورساکف باید تیامین دریافت کنند تا از پیشرفت اختلال پدید آمده جلوگیری بعمل آید، اگرچه بهبودی نقصهای موجود نامحتمل  می‌باشد.

.

سندرم ورنیکه-کورساکف

سایکوز کورساکف و سندرم ورنیکه امروزه، اکثرا توام با هم اتفاق می‌افتند و کاملا از هم جدا نیستند به همین دلیل آنها را تحت عنوان یک سندرم نام می‌برند. سندرم کورساکف غالبا بصورت یک حالت کلینیکی که با ضعف شدید حافظه و افسانه‌سرایی توام است دیده می‌شود. در این سندرم اختلالی در حافظه نزدیک بیمار پیدا شده و حوادثی نیز که قبلا در حافظه نقش بسته‌اند بخوبی یادآوری نمی‌شوند.

بنابراین بیمار دچار دو نوع اختلال در حافظه بصورت یادزدودگی پیش‌گستر و پس‌گستر (Anterograde and Retrograde amnesia) در حافظه نزدیک دیده می‌شود. بیمار سعی می‌کند خلاء حفراتی را که در حافظه‌اش پیدا می‌شود بوسیله افسانه‌بافی (Confabulation) پر نماید.

به دلیل وجود این دو علامت مهم، نام دیگر این سندرم را سندرم ضعف حافظه و افسانه‌بافی (Amnetic Confabulatory) نامیده‌اند. در سندرم کورساکف مزمن، افسانه‌سرایی بشدت نوع حاد نیست.

آنسفالوپاتی ورنیکه، هر چند که بیشتر در بیماران الکلیک دیده می‌شود ولی مهمترین علت آن سوءتغذیه و بخصوص کمبود ویتامین می‌باشد و در پاره‌ای موارد، متعاقب استفراغهای شدید دوران حاملگی، سوءتغذیه و یا قحطی‌زدگی دیده می‌شود.

از نظر تابلو کلینیکی، سندرم ورنیکه با سه علامت مهم مشخص می‌شود:

۱- فلج عضلات چشمی

۲- آتاکسی

۳- اختلال شعوری و گم‌گشتگی (confusion)

شروع بیماری، ناگهانی بوده ولی در پاره‌ای موارد آتاکسی و فلج چشمی ممکن است دو سه روز زودتر پیدا شود. علایم چشمی شامل نیستاگموس (در حول محور افقی و عمودی) و فلج عضلات کره چشم که باعث دو بینی می‌گردد، می‌باشد. معمولا مردمک‌ها گرفتار نمی‌شوند.

آتاکسی بیمار از نوع مخچه‌ای بوده و معمولا تنه و اندام تحتانی را گرفتار می‌سازد و عوارض شعوری بصورت آپاتی، گیجی، کنفوزیون تظاهر می‌کند.

از خصوصیت این سندرم این است که تمام علایم با تجویز تیامین و مصرف غذای پر پروتئین و کربوهیدرات به سرعت، بهبودی پیدا می‌کند.

از نظر پاتولوژی، در مغز بیمارانی که از سندرم ورنیکه فوت شده‌اند همیشه علایم خونریزیهای کوچک و دژنرسانس میلین و خرابی نورونها در فضای اطراف شیار سیلویوس و بطن سوم دیده می‌شود. خونریزی در اجسام پستانی (Mammilary bodies) از پدیده های آسیب‌زا (pathogen) در این بیماری است.

در سندرم کورساکف خرابی و دژنرسانس کورتکس مغز دیده می‌شود ولی بعقیده Victor ثابت‌ترین پدیده نوروپاتولوژیک گرفتاری هسته میانی پشتی (Medical Dorsal) تالاموس است که احتمالا مسئول خرابی و ضعف حافظه این بیماران است.

تشخیص آزمایشگاهی ورنیکه با اندازه گیری میزان پیروات سرم خون که معمولا افزایش یافته بررسی میزان ترانس کتولاز گلبولهای قرمز مشخصتر می‌شود.

مراحل درمان عمدتا با مصرف ویتامین های B کمپلکس بخصوص تیامین صورت می‌گیرد.

.

نویسنده: آرزو عبدالخالقی

دانشجوی کارشناسی روانشناسی عمومی


.

منابع:

Aminoff J, et al. Clinical Neurology/7Th Edition/ McGraw-Hill/ 2009

سلیمانی، داریوش. بیماریهای مغز و اعصاب. ۱۳۶۲، تهران. نشر چکیده

علی پور، احمد. مقدمات نوروپسیکولوژی. ۱۳۸۴، تهران. دانشگاه پیام نور